Síndrome de Tourette
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| Síndrome de Tourette | |
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| Clasificación y recursos externos | |
 Georges Gilles de la Tourette (1859-1904) | |
| CIE- 10 | F95.2 |
| CIE- 9 | 307.23 |
| OMIM | 137580 |
| DiseasesDB | 5220 |
| MedlinePlus | 000733 |
| Medcenter | med / 3107 neuro / 664 |
| MeSH | D005879 |
El síndrome de Tourette (también llamado síndrome de Tourette, el trastorno de Tourette, síndrome de Gilles de la Tourette, GTS o, más comúnmente, simplemente Tourette o TS) es un heredado trastorno neuropsiquiátrico con inicio en la infancia, que se caracteriza por la presencia de múltiples física (motor) tics y al menos una vocal (fónicos) tic; estos tics característicamente crecer y menguar. Tourette se define como parte de una espectro de trastornos de tics, que incluye tics transitorios y crónicos.
El síndrome de Tourette, una vez fue considerado un raro y extraño síndrome, más a menudo se asocia con la exclamación de palabras obscenas o comentarios socialmente inapropiados y despectivos ( coprolalia). Sin embargo, este síntoma está presente en sólo una pequeña minoría de personas con el síndrome de Tourette. Tourette ya no se considera una enfermedad poco frecuente, pero puede no siempre ser identificados correctamente porque la mayoría de los casos se clasifican como leves. Entre 1 y 10 niños por cada 1.000 tienen el síndrome de Tourette; hasta 10 por 1.000 personas pueden tener trastornos por tics, con los tics más comunes de los ojos parpadeantes, tos, carraspera, oler, y los movimientos faciales. Las personas con el síndrome de Tourette tienen la normalidad la esperanza de vida y la inteligencia. La gravedad de los tics disminuye para la mayoría de los niños a medida que pasan a través la adolescencia y la extrema Tourette en la edad adulta es una rareza. Individuos notables con Tourette se encuentran en todos los ámbitos de la vida.
Genéticos factores ambientales y cada uno juegan un papel en el etiología del síndrome de Tourette, pero las causas exactas son desconocidas. En la mayoría de los casos, la medicación es innecesario. No existe ningún medicamento eficaz para cada caso de los tics, pero existen medicamentos y terapias que pueden ayudar cuando se justifica su uso. Explicación y tranquilidad solo son el tratamiento suele ser suficiente; la educación es una parte importante de cualquier plan de tratamiento.
La epónimo fue otorgado por Jean-Martin Charcot (1825-1893), en nombre de su residencia, Georges Albert Édouard Bruto de Gilles de la Tourette (1859-1904), un médico francés y neurólogo, quien publicó un relato de nueve pacientes con el síndrome de Tourette en 1885.
Clasificación
Los tics son repentinos, repetitivos y estereotipados, movimientos no rítmicos (tics motores) y expresiones (tics fónicos) que involucran a grupos musculares discretos. Los tics motores son los tics basadas en movimiento, mientras que los tics fónicos son sonidos involuntarios producidos por aire que se mueve a través de la nariz, la boca o la garganta.
Tourette es una de las varias trastornos de tics, que están clasificados por el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM) de acuerdo al tipo (motor o tics fónicos) y duración (transitorio o crónico). Trastorno de tic transitorio consiste en múltiples tics motores, tics fónicos o ambos, con una duración entre cuatro semanas y doce meses. Trastorno de tic crónico es simple o múltiple, motor o tics fónicos (pero no ambos), que están presentes desde hace más de un año. Tourette se diagnostica cuando múltiples tics motores y por lo menos un tic fónico, están presentes desde hace más de un año. Los trastornos de tics se definen de manera similar por la Organización Mundial de la Salud (Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud, ICD-10 códigos).
Aunque el síndrome de Tourette es la expresión más grave de la espectro de trastornos de tics, la mayoría de los casos son leves. La gravedad de los síntomas varía ampliamente entre las personas con el síndrome de Tourette, y los casos leves puede ser detectado.
Características
Los tics son movimientos o sonidos "que se producen de forma intermitente e impredecible de un fondo de la actividad motora normal", que tienen la apariencia de "comportamientos normales que han salido mal". Los tics asociados con el síndrome de Tourette cambian constantemente en número, frecuencia, severidad y localización anatómica. Depilación con cera y menguante-el aumento continuo y disminución en la gravedad y frecuencia de los tics: se presenta de manera diferente en cada individuo. Los tics también se producen en "episodios de combates", que varían para cada persona.
Coprolalia (la expresión espontánea de palabras o frases socialmente objetables o tabú) es el síntoma más publicitado de Tourette, pero no es necesaria para el diagnóstico de síndrome de Tourette. De acuerdo con la Asociación Síndrome de Tourette, menos del 15% de los pacientes de Tourette presentan coprolalia. La ecolalia (repetir las palabras de los demás) y palilalia (repitiendo las propias palabras) se producen en una minoría de casos, mientras que el motor inicial más común y tics vocales son, respectivamente, los ojos parpadeando y carraspeo.
| Los clips de vídeo de tics |
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En contraste con los movimientos anormales de otro trastornos del movimiento (por ejemplo, coreas, distonías, mioclonías, y discinesias), los tics de Tourette son estereotipados, temporalmente suprimible, no rítmico, y, a menudo precedido por un impulso premonitorio. Inmediatamente antes de la aparición de tic, la mayoría de los individuos con el síndrome de Tourette son conscientes de la urgencia que es similar a la necesidad de estornudar o rascarse. Las personas describen la necesidad de las tic como una acumulación de tensión, la presión, o la energía que conscientemente elegir liberar, como si "tenían que hacerlo" para aliviar la sensación o hasta que se siente "justo". Ejemplos de la urgencia premonitorio son la sensación de tener algo en la garganta de uno, o una molestia localizada en los hombros, lo que lleva a la necesidad de borrar uno de garganta o se encoja de hombros. El tic real puede ser sentido como aliviar esta tensión o sensación, similar a rascarse una picazón. Otro ejemplo está parpadeando para aliviar una sensación incómoda en el ojo. Estos impulsos y sensaciones, anteriores a la expresión del movimiento o vocalización como un tic, se conocen como "premonitorio fenómenos sensoriales ". descripciones publicadas de los tics de Tourette identifican fenómenos sensoriales como el núcleo síntoma del síndrome, a pesar de que no están incluidos en los criterios diagnósticos.
Los tics se describen como semi-voluntaria o "involuntario", porque no son estrictamente -ellos involuntario puede experimentarse como una respuesta voluntaria a la, impulso premonitorio no deseado. Un aspecto único de tics, en relación con otros trastornos del movimiento, es que son suprimible pero irresistible; que se experimentan como un impulso irresistible que eventualmente debe expresarse. Las personas con el síndrome de Tourette son a veces capaces de suprimir sus tics en cierta medida por períodos limitados de tiempo, pero si lo hace a menudo resulta en una explosión de tics después. Las personas con el síndrome de Tourette pueden buscar un lugar apartado para liberar sus síntomas, o puede haber un marcado aumento en los tics, después de un período de supresión en la escuela o en el trabajo.
Algunas personas con el síndrome de Tourette pueden no ser conscientes de la urgencia premonitorio. Los niños pueden ser menos conscientes de la urgencia premonitoria asociada con tics que son adultos, pero su conciencia tiende a aumentar con la madurez. Pueden tener tics durante varios años antes de darse cuenta de los impulsos premonitorios. Los niños pueden suprimir los tics mientras que en el consultorio del médico, por lo que pueden necesitar ser observado mientras que ellos no son conscientes de que están siendo observados. La capacidad de suprimir los tics varía entre los individuos, y puede ser más desarrollada en adultos que en niños.
Aunque no hay tal cosa como un caso "típico" del síndrome de Tourette, la enfermedad sigue un curso bastante fiable en términos de la edad de inicio y la historia de la gravedad de los síntomas. Los tics pueden aparecer hasta la edad de dieciocho años, pero la edad más común de aparición es de cinco a siete. Un estudio de 1998 publicado por Leckman et al de la Yale Child Study Centre mostró que las edades de mayor severidad de los tics son de ocho a doce (promedio de diez), con tics disminución constante en la mayoría de los pacientes a medida que pasan a través de la adolescencia. Los tics, primera presentación más comunes son parpadeo de los ojos, los movimientos faciales, olfateando y carraspeo. Tics iniciales presentan con mayor frecuencia en regiones del cuerpo de la línea media, donde hay muchos músculos, por lo general la cabeza, el cuello y la región facial. Esto se puede contrastar con los movimientos estereotipados de otros trastornos (tales como estimulantes y estereotipias de la trastornos del espectro autista), que suelen tener una edad más temprana de inicio, son más simétricos, rítmica y bilateral, y que implican las extremidades (por ejemplo, agitando las manos). Los tics que aparecen temprano en el curso de la enfermedad se confunden frecuentemente con otros trastornos, como alergias , asma y problemas de visión: pediatras, alergólogos y oftalmólogos suelen ser los primeros en ver a un niño con tics.
Entre los pacientes cuyos síntomas son lo suficientemente graves como para justificar la remisión a las clínicas, el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y el trastorno de hiperactividad y déficit de atención (TDAH) se asocian a menudo con el síndrome de Tourette. No todas las personas con síndrome de Tourette tienen TDAH o TOC u otro condiciones comórbidas (coexistentes diagnósticos distintos de Tourette), aunque en poblaciones clínicas, un alto porcentaje de pacientes que se presentan para la atención tienen TDAH. Un autor informa que una visión general de diez años de registros de pacientes reveló un 40% de los pacientes con tener "TS-only" o "TS puros" de Tourette, en referencia al síndrome de Tourette en ausencia de TDAH, TOC y otros trastornos. Otro autor informa que el 57% de los 656 pacientes que presentan trastornos de tics tenido tics sin complicaciones, mientras que el 43% tenían tics más condiciones de comorbilidad. "En toda regla Tourette" es un término utilizado para describir a los pacientes que tienen condiciones comórbidas significativas, además de los tics.
Causas
La causa exacta del síndrome de Tourette es desconocida, pero está bien establecido que tanto los factores genéticos como ambientales están implicados. Los estudios genéticos han demostrado que la inmensa mayoría de los casos de síndrome de Tourette se heredan, aunque el modo exacto de la herencia todavía no se conoce, y ningún gen ha sido identificado. En algunos casos, tics no pueden ser heredados; estos casos se identifican como síndrome de Tourette "esporádicos" (también conocido como Touretismo) porque un vínculo genético no se encuentra.
Una persona con el síndrome de Tourette tiene alrededor de un 50% de probabilidades de transmitir el gen (s) a uno de sus hijos, pero el síndrome de Tourette es una condición de expresión variable y penetrancia incompleta. Por lo tanto, no todos los que hereda la vulnerabilidad genética mostrará síntomas; incluso los miembros cercanos de la familia pueden mostrar diferentes niveles de gravedad de los síntomas, o ningún síntoma en absoluto. El gen (s) puede expresarse como el síndrome de Tourette, como un trastorno más leve tic (tics transitoria o crónica), o síntomas obsesivo compulsivos sin tics. Sólo una minoría de los niños que heredan el gen (s) tiene síntomas lo suficientemente graves como para requerir atención médica. Género parece tener un papel en la expresión de la vulnerabilidad genética: los hombres son más propensos que las mujeres a expresar tics.
No genéticos, ambientales, infecciosos, o factores psicosociales-mientras no causan Tourette-puede influir en su severidad. Procesos autoinmunes pueden afectar aparición tic y exacerbación en algunos casos. En 1998, un equipo de la Instituto Nacional de Salud Mental propuso la hipótesis de que tanto el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y trastornos de tics pueden surgir en un subgrupo de niños como resultado de un proceso autoinmune poststreptococcal. Los niños que cumplen cinco criterios diagnósticos se clasifican, de acuerdo con la hipótesis, como tener trastornos neuropsiquiátricos pediátricos autoinmunes asociados con infecciones estreptocócicas ( PANDAS). Esta hipótesis discutible es el foco de la investigación clínica y de laboratorio, pero no se ha comprobado.
El mecanismo exacto que afecta la vulnerabilidad heredada a Tourette no se ha establecido, y la etiología exacta es desconocida. Se cree que el resultado de Tics disfunción en las regiones corticales y subcorticales, la tálamo, ganglios basales y corteza frontal. Modelos neuroanatómicos implican fallos en los circuitos de conexión corteza y subcortical del cerebro, y técnicas de imagen implican los ganglios basales y la corteza frontal.
Algunas formas de TOC pueden estar genéticamente relacionados con el síndrome de Tourette. Un subconjunto de OCD se piensa que es etiológicamente relacionada con el síndrome de Tourette y puede ser una expresión diferente de los mismos factores que son importantes para la expresión de tics. La relación genética del TDAH con el síndrome de Tourette, sin embargo, no se ha establecido plenamente.
Diagnóstico
De acuerdo a la cuarta edición revisada del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales ( DSM-IV-TR), el trastorno de Tourette se puede diagnosticar cuando una persona exhibe tanto motores múltiples y uno o más tics vocales (aunque éstos no necesitan ser concurrente) durante el período de un año, con no más de tres Tic consecutivo mes gratis. El anterior DSM-IV incluye un requisito para "malestar clínico significativo o deterioro significativo de la actividad social, laboral o de otras áreas importantes del funcionamiento", pero este requisito fue eliminado en la actualización más reciente del manual, en reconocimiento de que los médicos ven a los pacientes que cumplen con todos los demás criterios para el síndrome de Tourette, pero no tienen malestar o deterioro. El inicio debe haber ocurrido antes de la edad de 18 años, y no puede ser atribuido a los "efectos fisiológicos directos de una sustancia o de una enfermedad médica". Por lo tanto, otras condiciones médicas que incluyen tics o-tic-como los movimientos tales como el autismo u otras causas de Touretismo-debe ser descartado antes que confiere el diagnóstico de un Tourette.
No hay exámenes médicos o de selección específicos que se pueden utilizar en el diagnóstico de síndrome de Tourette; se diagnostica con frecuencia o infradiagnosticada, en parte debido a la amplia expresión de la gravedad, que van de leves (la mayoría de los casos) o moderada, o grave (los casos poco frecuentes, pero más ampliamente reconocidos y publicitados). El diagnóstico se realiza con base en la observación de los síntomas del individuo y la historia familiar, y tras descartar causas secundarias de trastornos de tics. En los pacientes con un inicio típico y antecedentes familiares de tics o el trastorno obsesivo-compulsivo, un examen físico y neurológico básico puede ser suficiente.
Si un médico cree que puede haber otra condición actual que podría explicar los tics, se pueden ordenar pruebas si es necesario para descartar esa condición. Un ejemplo de esto es cuando la confusión diagnóstica entre tics y existe actividad convulsiva, que exigiría una EEG, o si hay síntomas que indican una Resonancia magnética para descartar anormalidades cerebrales. Niveles de TSH se pueden medir para descartar hipotiroidismo, que puede ser una causa de tics. Los estudios de neuroimagen no suelen estar garantizados. En los adolescentes y adultos que presentan un inicio repentino de los tics y otros síntomas de comportamiento, una examen de orina para cocaína y estimulantes podrían ser necesarias. Si una historia familiar de enfermedad hepática está presente cobre, suero y Los niveles de ceruloplasmina puede descartar Enfermedad de Wilson. Sin embargo, la mayoría de los casos se diagnostican simplemente observando una historia de tics.
Las causas secundarias de los tics (no relacionado con el síndrome de Tourette heredado) se conoce comúnmente como Touretismo. Distonías, coreas, otras condiciones genéticas y causas secundarias de los tics se deben descartar en el diagnóstico diferencial del síndrome de Tourette. Otras condiciones que pueden manifestarse tics o movimientos estereotipados incluir trastornos del desarrollo, trastornos del espectro autista, y trastorno del movimiento estereotípico; Corea de Sydenham; distonía idiopática; y enfermedades genéticas, como la enfermedad de Huntington , neuroacanthocytosis, Síndrome HallervordenSpatz, distrofia muscular de Duchenne , enfermedad de Wilson, y La esclerosis tuberosa. Otras posibilidades incluyen trastornos cromosómicos como el síndrome de Down , El síndrome de Klinefelter, El síndrome XYY y síndrome X frágil. Las causas adquiridas de tics incluyen tics inducidas por fármacos, traumatismo craneal, encefalitis, accidente cerebrovascular , y intoxicación por monóxido de carbono. Los síntomas de la El síndrome de Lesch-Nyhan también puede confundirse con el síndrome de Tourette. La mayoría de estas condiciones son más raros que los trastornos de tics, y una historia clínica y una exploración puede ser suficiente para ellos como una posibilidad, sin pruebas médicas o de cribado.
Proyección
Aunque no todas las personas con síndrome de Tourette tienen trastornos comórbidos, la mayoría de los pacientes de Tourette presentan para la atención clínica en centros de referencia de la especialidad pueden presentar síntomas de otras condiciones junto con su tics motores y fónicos. Condiciones asociadas incluyen el trastorno de hiperactividad y déficit de atención (ADD o ADHD), el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), problemas de aprendizaje y trastornos del sueño. Conductas disruptivas, problemas de funcionamiento, o deterioro cognitivo en pacientes con comorbilidad Tourette y ADHD puede ser explicada por el TDAH, destacando la importancia de la identificación y el tratamiento de condiciones comórbidas. La interrupción de los tics que comúnmente se ve ensombrecida por las comorbilidades que presentan una mayor interferencia con el niño. Los trastornos de tics en ausencia de TDAH no parecen estar asociados con el comportamiento disruptivo o deterioro funcional, mientras que el deterioro en las relaciones de la escuela, la familia, o por pares es mayor en los pacientes que tienen condiciones más comorbilidad ya menudo determina si se necesita terapia.
Dado que las condiciones comórbidas como TOC y TDAH pueden ser más incapacitante de tics, estas condiciones se incluyen en la evaluación de pacientes con tics. "Es muy importante tener en cuenta que las condiciones comórbidas pueden determinar el estado funcional con más fuerza que el trastorno de tics", según Samuel Zinner, MD. La evaluación inicial de un paciente que consulta por un trastorno de tic debe incluir una evaluación completa, incluyendo un historial familiar de tics, ADHD, los síntomas obsesivo-compulsivos, y otras condiciones médicas, psiquiátricas y neurológicas crónicas. Los niños y adolescentes con ST que tienen dificultades de aprendizaje son candidatos para pruebas psicoeducativas, en particular si el niño también tiene TDAH. Condiciones comórbidas no diagnosticados pueden resultar en un deterioro funcional, y es necesario identificar y tratar estas condiciones para mejorar el funcionamiento. Las complicaciones pueden incluir depresión, problemas de sueño, malestar social y auto lastimarse.
Administración
El tratamiento del síndrome de Tourette se enfoca en identificar y ayudar al individuo a controlar los síntomas más preocupantes o que menoscabe. La mayoría de los casos de síndrome de Tourette son leves y no requieren farmacológico del tratamiento; en cambio, psicologicoconductuales terapia, educación, y seguridad pueden ser suficientes. Tratamientos, cuando se justifique, se pueden dividir en aquellos que se dirigen a los tics y las condiciones comórbidas, que, cuando están presentes, son a menudo una fuente mayor de deterioro que los propios tics. No todas las personas con tics tienen condiciones comórbidas, pero cuando estas condiciones están presentes, a menudo tienen prioridad de tratamiento.
No hay cura para el síndrome de Tourette y ningún medicamento que funciona de forma universal para todas las personas sin efectos adversos significativos. El conocimiento, la educación y la comprensión son más altas en los planes de gestión de los trastornos de tics. La gestión de los síntomas de síndrome de Tourette puede incluir farmacológica, conductuales y psicológicos terapias. Si bien la intervención farmacológica está reservado para los síntomas más graves, otros tratamientos (como la psicoterapia de apoyo o La terapia cognitivo-conductual) puede ayudar a evitar o mejorar la depresión y el aislamiento social, y para mejorar el apoyo familiar. Educar a un paciente, la familia y la comunidad circundante (como amigos, la escuela y la iglesia) es una estrategia clave del tratamiento, y puede ser todo lo que se requiere en los casos leves.
Existen medicamentos disponibles para ayudar cuando los síntomas interfieren con el funcionamiento. Las clases de medicamentos con la eficacia más probado en el tratamiento tics- típica y atípico neurolépticos incluyendo risperidona (Risperdal nombre comercial), ziprasidona (Geodon), haloperidol (Haldol), pimozida (Orap) y flufenazina (Prolixin): se puede tener a largo plazo y corto plazo efectos adversos. La agentes antihipertensivos clonidina (nombre comercial Catapres) y guanfacina (Tenex) también se utilizan para tratar los tics; estudios muestran una eficacia variable, pero un perfil de efectos secundarios más bajos que los neurolépticos. Los estimulantes y otros medicamentos pueden ser útiles en el tratamiento del TDAH cuando co-ocurre con los trastornos de tics. Las drogas de varios otros tipos de medicamentos pueden utilizarse cuando los ensayos estimulantes fallan, incluyendo guanfacina (nombre comercial Tenex), atomoxetina (Strattera) y tricíclicos. La clomipramina (Anafranil), un antidepresivos tricíclicos, y ISRS-una clase de antidepresivos como fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), y fluvoxamina (Luvox): puede ser prescrito cuando un paciente de Tourette también tiene síntomas de trastorno obsesivo-compulsivo.
Debido a que los niños con tics a menudo presentan a los médicos cuando sus tics son más graves, ya causa de los crecientes y menguantes naturaleza de tics, se recomienda que la medicación no se iniciará inmediatamente o se cambia a menudo. Con frecuencia, los tics desaparecen con la explicación, confianza, comprensión de la enfermedad y un ambiente de apoyo. Cuando se utiliza la medicación, el objetivo no es eliminar los síntomas: se debe utilizar la dosis más baja posible que gestiona síntomas sin efectos adversos, ya que estos pueden ser más preocupante que los síntomas por los que fueron prescritas.
La terapia cognitivo conductual (TCC) es un tratamiento útil cuando el TOC está presente, y cada vez hay más evidencia que apoya el uso de inversión del hábito en el tratamiento de los tics. Las técnicas de relajación, como el ejercicio, el yoga o la meditación, pueden ser útiles para aliviar el estrés que puede agravar los tics, pero la mayoría de las intervenciones conductuales (como el entrenamiento de relajación y biofeedback, con la excepción de la inversión del hábito) no se han evaluado de forma sistemática y no están empíricamente apoyado terapias para el síndrome de Tourette.
Pronóstico
El síndrome de Tourette es un trastorno del espectro-su gravedad varía sobre un espectro de leves a severos. La mayoría de los casos son leves y no requieren ningún tratamiento. En estos casos, el impacto de los síntomas en el individuo puede ser leve, en la medida en que los observadores casuales pueden no saber de su condición. El pronóstico general es positivo, pero una minoría de niños con síndrome de Tourette tienen síntomas graves que persisten en la edad adulta. Un estudio de 46 sujetos de 19 años de edad encontró que los síntomas de un 80% tenían menos de impacto suave en su funcionamiento global, y que el otro 20% experimentó al menos un impacto moderado en su funcionamiento global. La rara minoría de los casos graves puede inhibir o evitar que las personas mantener un trabajo o tener una vida social plena. En un estudio de seguimiento de treinta y un adultos con el síndrome de Tourette, todos los pacientes completaron la escuela secundaria, el 52% terminó por lo menos dos años de estudios universitarios, y el 71% eran de tiempo completo ajena o accedían a la formación superior.
Independientemente de la gravedad de los síntomas, las personas con el síndrome de Tourette pueden esperar vivir una vida normal esperanza de vida. Aunque los síntomas pueden durar toda la vida y crónica para algunos, la condición no es degenerativa o potencialmente mortal. Inteligencia es normal en las personas con el síndrome de Tourette, aunque puede haber problemas de aprendizaje. No hay medios fiables de predecir el resultado de un individuo en particular. El gen o genes asociados con el síndrome de Tourette no han sido identificados, y no hay "cura" potencial.
Varios estudios han demostrado que la condición en la mayoría de los niños mejora con la madurez. Los tics pueden ser en su mayor gravedad en el momento en que se diagnostica, ya menudo mejoran con el entendimiento de la condición de los individuos y sus familias y amigos. La edad estadístico de mayor severidad de los tics es normalmente entre ocho y doce años, con la mayoría de los individuos que experimentan disminución constante severidad de los tics a su paso por la adolescencia. Un estudio no mostró correlación con la gravedad de los tics y el inicio de la pubertad, en contraste con la creencia popular de que los tics aumentan en la pubertad. En muchos casos, una remisión completa de los síntomas de tics se produce después de la adolescencia. Sin embargo, un estudio utilizando cinta de vídeo para grabar los tics en adultos encontró que, a pesar de los tics disminuido en comparación con la infancia, como todas las medidas de severidad de los tics mejorado en la edad adulta, el 90% de los adultos aún tenía tics. La mitad de los adultos que se consideraban tic-libre aún se muestra evidencia de tics.
No es raro que los padres de niños afectados que ser conscientes de que ellos también pueden haber tenido tics como los niños. Debido a que el síndrome de Tourette tiende a disminuir con la madurez, y porque los casos más leves de Tourette son ahora más posibilidades de ser reconocido, la primera constatación de que un padre tenía tics como un niño no puede venir hasta que se diagnosticó su descendencia. No es raro que varios miembros de una familia a ser diagnosticados en conjunto, ya que los padres que traen a los niños a un médico para una evaluación de los tics se dan cuenta de que ellos también tenían tics como un niño.
Los niños con el síndrome de Tourette pueden sufrir socialmente si sus tics son vistos como "extraño". Si un niño tiene tics incapacitantes, o tics que interfieren con el funcionamiento social o académico y de apoyo psicoterapia o escolares alojamiento puede ser útil. Porque condiciones comórbidas (como ADHD o TOC) puede causar mayor impacto en el funcionamiento general de los tics, una evaluación a fondo de la comorbilidad es necesario cuando los síntomas y el deterioro orden.
Un ambiente de apoyo y la familia en general, dan los que tienen de Tourette las habilidades para manejar el trastorno. Las personas con el síndrome de Tourette pueden aprender a camuflar los tics socialmente inapropiados o canalizar la energía de sus tics en un esfuerzo funcional. Músicos consumados, atletas, oradores públicos y profesionales de todos los ámbitos de la vida se encuentran entre las personas con el síndrome de Tourette. Los resultados en la edad adulta se asocian más con la importancia percibida de tener tics severos como un niño que con la intensidad real de los tics. Una persona que fue mal interpretado, castigado o bromeó en su casa o en la escuela le irá peor que los niños que disfrutaron de una comprensión y un ambiente de apoyo.
Un estudio controlado en un pequeño grupo de personas con el síndrome de Tourette encontrado que los jóvenes con el síndrome tienen mayor control cognitivo sobre los movimientos que sus controles emparejados por edad, posiblemente debido a la necesidad de suprimir los tics se traduce en un control más eficiente sobre los movimientos inhibitorios, una habilidad que confiere una ventaja al cambiar entre tareas. Los niños con el síndrome de Tourette (en ausencia de TDAH) realizan con mayor precisión en una tarea de movimiento ocular orientado a objetivos, que requiere la inhibición activa de los movimientos automáticos de los ojos, y ellos cometieron menos errores que sus pares no afectados, lo que sugiere cambios compensatorios en el cerebro que resulta en mayor control cognitivo. Un estudio posterior confirmó y amplió el resultado paradójico de que los individuos con exposición de Tourette mayores niveles de control cognitivo que sus pares sanos de la misma edad. Un estudio de ocho niños, 8-17 años de edad, encontró que los niños con síndrome de Tourette fueron más rápidos en el procesamiento de ciertos conocimientos de gramática mental que son los niños sin la enfermedad. Las anomalías que conducen a tics también pueden llevar a "otros comportamientos rápidos, incluyendo el procesamiento cognitivo de formas gobernadas por reglas en el lenguaje y otros tipos de conocimiento procedimental".
Epidemiología
Síndrome de Tourette se encuentra en todos los grupos sociales, raciales y étnicas, se ha informado en todas las partes del mundo, y es tres a cuatro veces más frecuente entre los hombres que entre las mujeres. Los tics del síndrome de Tourette comienzan en la infancia y tienden a remitir o desaparecer con la madurez; por lo tanto, un diagnóstico ya no puede estar justificada para muchos adultos, y prevalencia es mucho mayor entre los niños que en los adultos. Los niños de cinco a doce veces más propensos que los adultos a ser identificados como tener trastornos de tics; hasta 1 de cada 100 personas sufren trastornos de tics, incluyendo tics crónicos y los tics transitorios de la niñez.
Las discrepancias entre las distintas estimaciones de prevalencia actual y anteriores provienen de varios factores: sesgo de verificación en anteriores muestras extraídas de los casos a que se refiere clínicamente, métodos de evaluación que pueden no detectar los casos más leves, y las diferencias en los criterios diagnósticos y umbrales. Hubo pocos estudios de base más amplia de la comunidad publicados antes de 2000 y hasta la década de 1980, la mayor parte estudios epidemiológicos del síndrome de Tourette se basaron en las personas a que se refiere de atención o de especialidad clínicas terciarias. Es improbable que se hace referencia a las clínicas especializadas niños con síntomas leves, por lo que estos estudios tienen un inherente sesgo hacia los casos más graves. Los estudios sobre el síndrome de Tourette son vulnerables al error porque tics varían en intensidad y expresión, a menudo son intermitentes y no siempre son reconocidas por los médicos, pacientes, familiares, amigos o maestros; aproximadamente el 20% de las personas con síndrome de Tourette no reconocen que tienen tics. Recientes estudios reconocen que los tics pueden ser a menudo sin diagnosticar y difícil de detectar a utilizar la observación directa en el aula y múltiples informantes (padres, maestros, y observadores entrenados), y por lo tanto registrar más casos que los estudios más antiguos que dependen de las referencias. A medida que el umbral de diagnóstico y metodología de evaluación se han movido hacia el reconocimiento de los casos más leves, el resultado es un aumento de la prevalencia estimada.
Síndrome de Tourette, una vez se pensó que era raro: en 1972, los EE.UU. Institutos Nacionales de Salud (NIH) cree que hubo menos de 100 casos en los Estados Unidos, y un registro de 1973 reportó sólo 485 casos en todo el mundo. Sin embargo, varios estudios publicados desde el año 2000 han demostrado consistentemente que la prevalencia es mucho más alta que se pensaba. El consenso emergente es que 10.1 niños por cada 1.000 tienen el síndrome de Tourette, con varios estudios de apoyo a una gama más estrecha de 6.8 hijos por 1.000. Utilizando los datos del censo del año 2000, una serie prevalencia de 10.1 por 1.000 da una estimación de 53,000-530,000 niños en edad escolar con el síndrome de Tourette en los EE.UU. y un rango de prevalencia de 6.10 por 1,000 significa que 64,000-106,000 niños de edades comprendidas 5- 18 años pueden tener el síndrome de Tourette en el Reino Unido. La mayoría de estos niños están sin diagnosticar y sin tener síntomas leves sin malestar o deterioro.
Direcciones de historia y de investigación
Un médico francés, Jean Marc Gaspard Itard, reportó el primer caso de síndrome de Tourette en 1825, describiendo Marquesa de Dampierre, una mujer importante de la nobleza en su tiempo. Jean-Martin Charcot, un médico francés influyente, asignó a su residente Georges Albert Édouard Bruto de Gilles de la Tourette, un médico francés y el neurólogo, para estudiar pacientes en el El Hospital Salpêtrière, con el objetivo de definir una enfermedad distinta de histeria y de corea.
En 1885, Gilles de la Tourette publicó un relato de nueve pacientes, Estudio de un Affliction Nervioso, concluyendo que una nueva categoría clínica debe ser definido.El epónimo fue posteriormente otorgada por Charcot después y en nombre de Gilles de la Tourette.
Se ha avanzado poco en el próximo siglo para explicar o tratar los tics, y una vista psicógena prevaleció hasta bien entrado el siglo 20. La posibilidad de que los trastornos del movimiento, incluyendo el síndrome de Tourette, podrían tener un origen orgánico se suscitó cuando una encefalitis epidemia 1918-1926 llevó a una epidemia subsiguiente de trastornos de tics.
Durante los años 1960 y 1970, ya que los efectos beneficiosos de haloperidol (Haldol) en los tics se conocían, se cuestionó el enfoque psicoanalítico con el síndrome de Tourette. El punto de inflexión se produjo en 1965, cuando describió-Shapiro Arthur K. como "el padre de la moderna investigación trastorno de tic" tratados con un paciente de Tourette con haloperidol, y publicó un artículo criticando el enfoque psicoanalítico.
Desde la década de 1990, ha surgido una visión más neutral de la Tourette, en el que se ven los eventos ambientales de vulnerabilidad biológica y adversos para interactuar. En 2000, la American Psychiatric Association publicó el DSM-IV-TR, la revisión del texto del DSM-IV ya no requieren que los síntomas de trastornos de tics provocan malestar o menoscaban funcionamiento.
Hallazgos desde 1999 han avanzado la ciencia TS en las áreas de genética, neuroimagen, neurofisiología y neuropatología. Aún quedan preguntas con respecto a la mejor forma de clasificar el síndrome de Tourette, y cómo de cerca el síndrome de Tourette se relaciona con otros trastornos del movimiento o trastornos psiquiátricos. Bueno datos epidemiológicos que aún falta, y los tratamientos disponibles no están libres de riesgo y no siempre bien tolerados. De alto perfil de los medios de comunicación se centra en tratamientos que no cuentan con la seguridad o la eficacia establecida, como la estimulación cerebral profunda, y terapias alternativas que implican eficacia y efectos secundarios no estudiados son perseguidos por muchos padres.
Sociedad y cultura
No todas las personas con el síndrome de Tourette quiere tratamiento o una "cura", sobre todo si eso significa que ellos pueden "perder" algo más en el proceso. Algunas personas creen que puede haber ventajas latentes asociados con la vulnerabilidad genética para el síndrome. Control cognitivo puede ser mejorada en los jóvenes con el síndrome de Tourette, porque la necesidad de suprimir el tics resultados en un control más eficiente de las inhibiciones. No hay evidencia para apoyar la tradición clínica que los niños con "TS-only" (síndrome de Tourette en ausencia de condiciones comórbidas) son inusualmente dotados: estudios neuropsicológicos han identificado ventajas en los niños con ST-solamente. Un estudio encontró que los niños con TS sólo son más rápidos que la media de su grupo de edad en la cronometrada coordinación motora.
Individuos notables con síndrome de Tourette se encuentran en todos los ámbitos de la vida, incluyendo músicos, deportistas y autores. El ejemplo más conocido de una persona que pueda haber utilizado rasgos obsesivo-compulsivos de ventaja es el Dr. Samuel Johnson, el hombre Inglés del siglo 18 de las letras, que tenían el síndrome de Tourette como claramente lo demuestran los escritos de James Boswell. Johnson escribió un diccionario de la lengua Inglés en 1747, y fue un prolífico escritor, poeta y crítico.
Aunque se haespeculado que Mozart tenía el síndrome de Tourette, perito u organización de Tourette no ha presentado pruebas creíbles para demostrar que este era el caso, y hay problemas con los datos disponibles.
La industria del entretenimiento a menudo representa aquellos con síndrome de Tourette como inadaptados sociales cuyo único tic es coprolalia, que ha fomentado la estigmatización y la incomprensión del público de las personas con el síndrome de Tourette. Los síntomas coprolalic de Tourette también forraje para la radio y la charla programas de televisión en los EE.UU. y en los medios británicos.
