Épilepsie

L'épilepsie est une commune chronique trouble neurologique qui se caractérise par récurrent provocation saisies. Ces crises sont des signes transitoires et / ou des symptômes dus à une activité neuronale anormale excessive ou synchrone dans le cerveau. Environ 50 millions de personnes dans le monde l'épilepsie à un moment donné. L'épilepsie est généralement contrôlée, mais ne guérit pas, avec des médicaments, bien que la chirurgie peut être envisagée dans les cas difficiles. Cependant, plus de 30% des personnes atteintes d'épilepsie ne ont pas le contrôle de saisie même avec les meilleurs médicaments disponibles. Tous les syndromes épileptiques ne sont pas à vie - certaines formes sont confinés à des stades particuliers de l'enfance. L'épilepsie ne doit pas être comprise comme un trouble unique, mais plutôt comme un groupe de syndromes présentant des symptômes considérablement divergentes mais tout impliquant une activité électrique anormale épisodique dans le cerveau.

Classification

Épilepsies sont classés dans cinq façons:

1. Par leur première cause (ou étiologie).
2. Par les manifestations observables des crises, connu comme la sémiologie.
3. En l'emplacement dans le cerveau où les crises sont originaires.
4. Dans le cadre de discrète, médicale identifiable syndromes.
5. Par l'événement qui déclenche les crises, comme dans épilepsie primaire de lecture.

En 1981, le Ligue internationale contre l'épilepsie (LICE) a proposé un système de classification des saisies individuelles qui reste dans l'usage commun. Cette classification est basée sur l'observation (clinique et EEG) plutôt que la physiopathologie sous-jacente ou l'anatomie et est décrit plus tard dans cet article. En 1989, la LICE a proposé un système de classification des épilepsies et syndromes épileptiques. Ceci peut être généralement décrit comme un système à deux axes comportant le motif sur un axe et l'étendue de la localisation dans le cerveau de l'autre. Depuis 1997, la LICE ont travaillé sur un nouveau régime qui a cinq axes: phénomène ictal, type de saisie, syndrome, étiologie et de dépréciation.

Diagnostic

Le diagnostic de l'épilepsie nécessite la présence de récidive, crises non provoquées; en conséquence, il est généralement prises en fonction des antécédents médicaux. Les technologies d'imagerie et de mesure tels que électroencéphalographie (EEG), imagerie par résonance magnétique (IRM), émission de photon unique tomographie (SPECT), tomographie par émission de positons (TEP), et magnétoencéphalographie (MEG) peut être utile pour découvrir un étiologie de l'épilepsie, de découvrir la région du cerveau touchée, ou classer le syndrome épileptique, mais ces études ne sont pas utiles pour faire le diagnostic initial.

À long terme EEG-vidéo surveillance pour l'épilepsie est l'étalon-or pour le diagnostic, mais il ne est pas systématiquement employé en raison de son coût élevé, faible disponibilité et les inconvénients.

Activité épileptique comme convulsive ou autre, non-épileptique à l'origine, peut être observée dans de nombreux autres conditions médicales. Ces crises non épileptiques peuvent être difficiles à différencier et peuvent entraîner un mauvais diagnostic.

Épilepsie couvre conditions avec différentes étiologies, histoires naturelles et les pronostics, chacune nécessitant des stratégies de gestion différentes. Un diagnostic médical complet nécessite une catégorisation précise des types de crises et de syndrome.

Précipitants

Le diagnostic de l'épilepsie nécessite généralement que les saisies se produisent spontanément. Néanmoins, certains syndromes épileptiques nécessitent précipitants ou déclencheurs particuliers pour les convulsions se produisent. Ceux-ci sont appelés épilepsie réflexe. Par exemple, les patients atteints de l'épilepsie de lecture primaire ont des crises déclenchées par la lecture. L'épilepsie photosensible peut être limitée à des crises déclenchées par des feux clignotants. Autres facteurs déclenchants peuvent déclencher une crise d'épilepsie chez les patients qui, autrement, sont sujettes aux crises spontanées. Par exemple, les enfants Absence épileptique peut être sensible aux hyperventilation. En fait, feux clignotants et hyperventilation sont procédures activation utilisés dans les cliniques EEG pour aider les saisies de déclenchement pour faciliter le diagnostic. Enfin, d'autres facteurs déclenchants peuvent faciliter, plutôt que trigger obligatoirement, des convulsions chez des individus sensibles. Le stress émotionnel, la privation de sommeil, le sommeil lui-même, et de maladie fébrile sont des exemples de précipitants cités par les patients souffrant d'épilepsie. En particulier, l'influence de divers précipitants varie avec le syndrome de l'épilepsie. . De même, le cycle menstruel chez les femmes avec l'épilepsie peut influencer les modèles de récidive saisie. Épilepsie cataménial est le terme désignant saisies liées au cycle menstruel.

Épidémiologie

L'épilepsie est l'une des plus commune des troubles neurologiques graves. Génétique, congénitale, et conditions de développement sont principalement associés avec elle chez les patients plus jeunes; tumeurs sont plus susceptibles plus de 40 ans; un traumatisme crânien et Les infections du système nerveux central peuvent se produire à ne importe quel âge. Le la prévalence de l'épilepsie active est à peu près dans la gamme de 5 à 10 par 1 000 personnes. Jusqu'à 5% de personnes non l'expérience convulsions fébriles à un certain moment dans la vie; l'épilepsie de la prévalence de la durée de vie est relativement élevé, car la plupart des patients, soit cessent d'avoir des convulsions ou (moins souvent) en meurent. Annuel approximatif de l'épilepsie taux d'incidence est de 40 à 70 par 100 000 dans les pays industrialisés et de 100 à 190 par 100 000 dans les pays pauvres en ressources; les personnes socialement et économiquement défavorisées sont plus à risque. Dans les pays industrialisés, le taux d'incidence a diminué chez les enfants, mais a augmenté chez les personnes âgées au cours des trois décennies précédentes à 2003, pour des raisons encore mal comprises.

Les enfants souffrant d'épilepsie sont trois à neuf fois plus susceptibles d'avoir des problèmes de santé mentale que les enfants en bonne santé. Bien que la recherche de facteurs de risque a souvent produit des résultats contradictoires, il existe des preuves que le développement de problèmes de santé mentale chez les enfants atteints d'épilepsie est modéré et médiée par des facteurs de risque familiaux. déficit de l'attention / hyperactivité (TDAH) affecte de trois à cinq fois plus enfants atteints d'épilepsie que les enfants de la population générale, et les enfants atteints d'épilepsie ont également des taux significativement plus élevés de dépression et d'anxiété. Il ya une prévalence étonnamment élevée de l'épilepsie chez les enfants atteints d'autisme , et les données suggèrent que l'épilepsie est un facteur de risque pour l'autisme, indépendante des autres problèmes du système nerveux central.

types de crises

types de crises sont organisées tout d'abord selon que la source de la saisie dans le cerveau est localisée ( crises partielles ou focales apparition) ou distribués (crises généralisées). Les crises partielles sont encore divisés sur la mesure dans laquelle la conscience est affectée. Si ce ne est pas affectée, alors ce est un crise partielle simple; sinon, il se agit d'un partielle (psychomoteur) la saisie complexe. Une crise partielle peut se propager dans le cerveau - un processus connu sous le nom généralisation secondaire. Les crises généralisées sont divisés selon l'effet sur le corps, mais tous impliquent une perte de conscience. Il se agit notamment absence (petit mal), myoclonique, cloniques, toniques, tonico-cloniques (grand mal) et atoniques.

Syndromes épileptiques

Il ya beaucoup de différents syndromes épileptiques, présentant chacun avec sa propre combinaison unique de type de crise, l'âge typique de déclenchement, les résultats de l'EEG, le traitement et le pronostic. La classification la plus répandue des épilepsies divise syndromes épileptiques par emplacement ou la distribution de convulsions (comme l'a révélé par l'apparition des crises et en EEG) et par cause. Syndromes sont divisés en épilepsies liés à la localisation, épilepsies généralisées, ou épilepsies de localisation inconnue.

Épilepsies liés à la localisation, parfois appelés épilepsies partielles ou focales, surgissent d'un foyer épileptique, une petite partie du cerveau qui sert l'irritant conduire la réponse épileptique. Épilepsies généralisées, en revanche, se pose de nombreux foyers indépendante (épilepsies multifocales) ou des circuits d'épilepsie qui impliquent l'ensemble du cerveau. Epilepsies de localisation inconnue reste difficile de savoir si elle résulte d'une partie du cerveau ou par des circuits les plus répandues.

Syndromes épileptiques sont subdivisés par cause présumée:.. Idiopathique, symptomatique et cryptogénique épilepsies idiopathiques sont généralement considérées comme provenant d'anomalies génétiques qui conduisent à une altération de la régulation neuronale base épilepsies symptomatiques découlent des effets d'une lésion épileptique, si cette lésion est focal, comme une tumeur, ou un défaut dans le métabolisme et causer des blessures très répandue dans le cerveau. épilepsies cryptogénique impliquent une lésion de présomption qui est par ailleurs difficile, voire impossible, pour découvrir au cours de l'évaluation.

Certains syndromes épileptiques sont difficiles à insérer dans ce système de classification et à l'automne dans la catégorie de localisation / étiologie inconnue. Les gens qui ne ont eu qu'une seule crise, ou ceux avec des crises qui se produisent seulement après précipitants spécifiques ("convulsions provoquées"), ont "épilepsies" qui entrent dans cette catégorie. Les convulsions fébriles sont un exemple de crises liées à un précipitant particulier. Syndrome de Landau-Kleffner est un autre épilepsie qui, en raison de sa variété de Distributions EEG, tombe mal à l'aise dans des catégories claires. Plus de prêter à confusion, certains syndromes aiment Syndrome de West, avec des convulsions comme Spasmes infantiles peuvent être classés comme idiopathique, syndromique ou cryptogénique selon la cause et peuvent résulter tant de focale ou lésions épileptiques généralisées.

Voici quelques syndromes épileptiques communs:

• Centrotemporale épilepsie bénigne de l'enfance ou Épilepsie rolandique bénigne est une épilepsie liée de localisation-idiopathique qui se produit chez les enfants entre les âges de 3 et 13 ans avec un pic apparition dans prépubertaire fin de l'enfance. En dehors de leur trouble épileptique, ces patients sont par ailleurs normal. Ce syndrome dispose crises partielles simples qui impliquent les muscles du visage et fréquemment causent baver. Bien que la plupart des épisodes sont brefs, les saisies se propagent parfois, et généralisent. Les saisies sont généralement nocturnes et confiné à dormir. Le EEG peut montrer des décharges de pointes qui se produisent sur le cuir chevelu centrotemporale sur le sillon central du cerveau (le sillon de Rolando) qui sont prédisposés à se produire au cours de la somnolence ou le sommeil léger. Saisies cessent près de la puberté. Les crises peuvent nécessitent un traitement anticonvulsivant, mais parfois sont assez rares pour permettre aux médecins de reporter le traitement.

• Épilepsie occipitale bénigne de l'enfance (BOEC) est une épilepsie liée de localisation-idiopathique et se compose d'un groupe en constante évolution des syndromes. La plupart des autorités comprennent deux sous-types, un sous-type précoce avec apparition entre 3-5 ans et une apparition tardive entre 7-10 ans. Les saisies effectuées en BOEC disposent généralement des symptômes visuels tels que scotome ou fortifications (taches de couleurs vives ou des lignes) ou amaurose (cécité ou une déficience de la vision). Convulsions impliquant une moitié du corps, hémiconvulsions, ou forcée écart des yeux ou de tourner la tête sont communs. Les patients plus jeunes typiquement expérience des symptômes semblables à la migraine avec des nausées et des maux de tête, et les personnes âgées se plaignent généralement des symptômes plus visuels. Le EEG montre des pointes enregistrées BOEC du occipitale (arrière de la tête) régions. Dernièrement, un groupe des épilepsies appelé Syndrome Panayiotopoulos que partager quelques caractéristiques cliniques de BOEC mais ont une plus grande variété de EEG conclusions sont classés par certains comme BOEC.

• Autosomique dominante épilepsie du lobe frontal nocturne (ADNFLE) est une épilepsie liée de localisation-idiopathique qui est un trouble épileptique inheirited qui provoque des crises pendant le sommeil. Le début est habituellement dans l'enfance. Ces saisies proviennent des lobes frontaux et se composent de mouvements moteurs complexes, comme serrement de main, le bras montée / descente et de flexion du genou. Vocalisations telles que crier, gémir, pleurer ou sont également fréquents. ADNFLE est souvent diagnostiquée à tort comme des cauchemars. ADNFLE a une base génétique. Ces gènes codent diverses récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine.

• L'épilepsie de lecture primaire est un épilepsie réflexe classé comme l'épilepsie liée de localisation-idiopathique. Lecture chez les personnes sensibles déclenche des crises caractéristiques.

• Absence épileptique (CEA) est une épilepsie généralisée idiopathique qui touche les enfants entre les âges de 4 et 12 ans, bien que l'apparition de pointe est vers l'âge de 5-6 ans. Ces patients ont récurrent crises d'absence, de brefs épisodes de regarder insensible, parfois avec des caractéristiques automobiles mineures telles que clignement des yeux ou de mâcher subtile. La constatation EEG dans CAE est généralisée 3 Hz pic et des vagues décharges. Certains vont à développer des crises tonico-cloniques généralisées. Cette condition porte un bon pronostic parce que les enfants ne montrent généralement pas le déclin cognitif ou de déficits neurologiques, et les saisies dans le cessez majoritaire spontanément avec la maturation onging.
  

  

  3 Hz Spike et ondes décharges généralisées EEG

• Juvenile absence épileptique est une épilepsie généralisée idiopathique avec un début plus tardif que CAE, généralement à l'adolescence prépubère, avec les plus fréquents type de crise étant saisies les absences. Crises tonico-cloniques généralisées peuvent se produire. 3 Hz pic d'onde ou plusieurs décharges de pointes peuvent être vus sur l'EEG. Le pronostic est mixte, avec certains patients de passer à un syndrome qui est mal distinguée de JME.

• Épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est une épilepsie généralisée idiopathique qui se produit chez les patients âgés de 8 à 20 ans. Les patients ont la cognition normale et sont par ailleurs neurologiquement intacts. Les saisies les plus communs sont des secousses myocloniques, bien crises généralisées tonico-cloniques et crises d'absence peuvent se produire ainsi. Secousses myocloniques regroupent généralement tôt le matin après le réveil. L'EEG révèle 4-6 Hz rejets d'onde de pic généralisées ou plusieurs décharges de pointes. Fait intéressant, ces patients sont souvent diagnostiqué quand ils ont leur première saisie généralisée tonico-clonique tard dans la vie quand ils éprouvent la privation de sommeil (par exemple, première année à l'université après rester jusqu'à la fin pour étudier pour les examens). le retrait d'alcool peut aussi être un facteur majeur dans les saisies révolutionnaires ainsi. Le risque de la tendance à avoir des convulsions est permanente; crises cependant, la majorité ont bien contrôlées avec médicaments anticonvulsivants et l'évitement des facteurs déclenchants de saisie.

• Épilepsies liées à la localisation symptomatiques symptomatiques épilepsies liés à la localisation sont divisés par l'emplacement dans le cerveau de la lésion épileptique, puisque les symptômes des crises sont plus étroitement liés à l'emplacement du cerveau plutôt que la cause de la lésion. Tumeurs, malformations atriovenous, malformations caverneuses, des traumatismes et des infarctus cérébraux peuvent tous être des causes de foyers épileptiques dans différentes régions du cerveau.

• Épilepsie du lobe temporal (ELT), une épilepsie liée de localisation-symptomatique, l'épilepsie est la plus commune des adultes qui souffrent de crises mal contrôlées avec médicaments anticonvulsivants. Dans la plupart des cas, la région épileptogène se trouve sur la ligne médiane ( mésiales) structures temporelles (par exemple, le hippocampe, amygdale, et gyrus para-hippocampique). Les saisies commencent à la fin de l'enfance et de l'adolescence. La plupart de ces patients ont des crises partielles complexes, parfois précédés d'un patients aura, et certains souffrent également de TLE généralisée secondaire crises tonico-cloniques. Si le patient ne répond pas suffisamment à un traitement médical, la chirurgie de l'épilepsie peut être envisagée.

• Frontal épilepsie, généralement une épilepsie liés à la localisation symptomatique ou cryptogénique, provient de lésions provoquant des crises qui se produisent dans les lobes frontaux du cerveau. Ces épilepsies peuvent être difficile à diagnostiquer parce que les symptômes de crises peuvent facilement être confondus avec des sorts non épileptiques et, en raison des limitations de l'EEG, être difficiles à «voir» avec le cuir chevelu norme EEG.

• Encéphalite de Rasmussen est un épilepsie liée à la localisation symptomatique qui est une lésion inflammatoire évolutive affectant les enfants avec apparition avant l'âge de 10. Saisies commencer que les crises partielles partielles ou complexes simples séparés et peut évoluer vers une épilepsie partielle continuata (simple, état de mal épileptique partielle). Neuroimagerie montre l'encéphalite inflammatoire sur un côté du cerveau qui peut se propager si non traitée. Démence et hémiparésie ya d'autres problèmes. La cause est supposée impliquer une attaque contre immulogical récepteurs du glutamate, un neurotransmetteur dans le cerveau commun.

• Syndrome de West est une triade de retard de développement, des convulsions appelés spasmes infantiles, et EEG démontrer un motif appelé hypsarythmie. La maladie débute entre 3 mois et 2 ans, avec un début pic entre 8-9 mois. Syndrome de West peut résulter de causes idiopathiques, symptomatiques ou cryptogéniques. La cause la plus commune est sclérose tubéreuse de Bourneville. Le pronostic varie en fonction de la cause sous-jacente. En général la plupart des patients survivants restent ayant une déficience cognitive importante et crises chroniques et peuvent évoluer vers un autre syndrome éponyme, Syndrome de Lennox-Gastaut.

• Syndrome de l'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson de Dravet (EMSN). Ce syndrome épilepsie généralisée se distingue de épilepsie myoclonique bénigne par sa gravité et doit être différenciée de la Syndrome de Lennox-Gastaut et myoclonique astatique l'épilepsie de Doose. Le début est dans la première année de vie et les symptômes pic à environ 5 mois d'âge avec hemiclonic fébrile ou état de mal épileptique généralisé. Les garçons sont deux fois plus souvent touchés que les filles. Le pronostic est mauvais. La plupart des cas sont sporadiques. Antécédents familiaux de convulsions fébriles et l'épilepsie est présente dans environ 25 pour cent des cas.

• Épilepsies myocloniques progressives définissent un groupe d'épilepsies généralisées symptomatiques caractérisé par progressive la démence et les crises myocloniques. Les crises tonico-cloniques peuvent se produire ainsi. Maladies généralement classés dans ce groupe sont Maladie d'Unverricht-Lundborg, épilepsie myoclonique avec fibres rouges déchiquetées (Syndrome MERRF), maladie de Lafora, céroïde neuronale lipofucinosis, et sialdosis.

• Syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une épilepsie généralisée qui consiste en une triade de retard de développement ou de démence de l'enfance, les crises généralisées mixtes, et EEG démontrant une habitude à environ 2 Hz "lente" pointe-ondes. La maladie débute entre 2-18 ans. Comme dans le syndrome de West, LGS résultat de causes idiopathiques, symptomatiques ou cryptogéniques, et de nombreux patients d'abord Syndrome de West. Autorités soulignent différents types de crises aussi importante dans LGS, mais la plupart ont des crises (astatiques déposer attaques), des convulsions toniques, les crises tonico-cloniques, crises d'absence atypiques et des crises partielles parfois complexes. Anticonvulsivants sont généralement que partiellement réussi dans le traitement.

Traitement

L'épilepsie est habituellement traitée avec médicaments prescrits par un médecin; dispensateurs de soins primaires, neurologues, et neurochirurgiens et SOINS Tous fréquemment pour les personnes atteintes d'épilepsie. Dans certains cas, l'implantation d'un stimulateur de la nerf vague, ou un régime spécial peut être utile. Interventions neurochirurgicales pour l'épilepsie peuvent être palliatifs, la réduction de la fréquence ou la gravité des crises; ou, chez certains patients, une opération peut être curative.

Répondant à une saisie

Dans la plupart des cas, la réponse d'urgence à une bonne généralisée tonico-cloniques crise épileptique est simplement d'empêcher le patient de se blesser en lui se éloigner des bords tranchants, plaçant quelque chose de doux sous la tête et rouler soigneusement la personne dans le position de récupération pour éviter asphyxie. Dans certains cas, la personne peut sembler commencer ronfler bruyamment suite d'une saisie, avant de venir à. Cela indique simplement que la personne commence à respirer correctement et ne signifie pas qu'il ou elle est suffocante. Si la personne régurgiter, le matériel devrait être autorisé à se écouler du côté de la bouche de la personne par lui-même. Si une crise dure plus de cinq minutes, ou si les crises commencent à venir dans l'une des «vagues de après l'autre - alors Services médicaux d'urgence doit être contacté immédiatement. Convulsions prolongées peuvent se développer dans état de mal épileptique, une condition dangereuse nécessitant une hospitalisation et un traitement d'urgence.

Objets ne doivent jamais être placés dans une personne de bouche par quiconque - y compris les ambulanciers - pendant une crise, car cela pourrait entraîner des blessures graves ou l'autre partie. Malgré commune folklore , il ne est pas possible pour une personne d'avaler leur propre langue durant une crise. Cependant, il est possible que la personne va mordre leur propre langue, surtout si un objet est placé dans la bouche.

Avec d'autres types de crises tels que crises partielles simples et crises partielles complexes où la personne ne est pas en convulsion, mais peut être hallucinant, désorientés, en difficulté, ou inconscients, la personne doit être rassuré, délicatement guidé loin du danger, et parfois il peut être nécessaire pour protéger la personne de se blesser, mais physique la force doit être utilisée qu'en dernier recours car cela pourrait détresse la personne encore plus. Dans les crises partielles complexes où la personne est inconsciente, tente de réveiller la personne ne doit pas être faite que la saisie doit prendre son cours. Après une crise, la personne peut passer dans un sommeil profond ou autrement ils seront désorientés et ignorent souvent qu'ils ont juste eu une saisie, l'amnésie est commun avec des crises partielles complexes. La personne doit rester observé jusqu'à ce qu'ils aient complètement récupéré, comme une crise tonico-clonique.

Après une crise, il est typique pour une personne d'être épuisé et confus. Souvent, la personne ne est pas immédiatement conscients qu'ils ont juste eu une saisie. Pendant ce temps, on doit rester avec la personne - rassurer et les réconforter - jusqu'à ce qu'ils semblent agir comme ils le feraient normalement. Rarement pendant les crises les gens perdent la vessie ou des intestins. Dans certains cas, la personne peut vomir après son arrivée au. Les gens ne devraient pas manger ni boire jusqu'à ce qu'ils aient retrouvé leur niveau normal de prise de conscience, et ils ne devraient pas être autorisés à errer sans surveillance. De nombreux patients dorment profondément pendant quelques heures après une saisie - ce qui est commun pour ceux ayant vient de vivre un type plus violente de la saisie comme un tonico-clonique. Dans environ 50% des personnes atteintes d'épilepsie, des maux de tête peuvent se produire après une crise. Ces maux de tête partagent de nombreuses caractéristiques avec des migraines, et répondent aux mêmes médicaments.

Il est utile que les personnes présentes au moment de la saisie prendre note de combien de temps et la gravité de la saisie était. Il est également utile de noter tout maniérisme affichées lors de la saisie. Par exemple, l'individu peut se tordre le corps à droite ou à gauche, peut clignoter, pourrait marmonner mots dépourvus de sens, ou pourrait tirer à l'habillement. Les comportements observés, alors relayé à un neurologue, peuvent être d'une aide dans le diagnostic du type de saisie qui se est produit.

Le traitement pharmacologique

La base du traitement de l'épilepsie est des médicaments anticonvulsivants. Souvent, le traitement de médicaments anticonvulsivants sera permanente et peut avoir des effets importants sur la qualité de vie. Le choix entre les anticonvulsivants et leur efficacité diffère par le syndrome de l'épilepsie. Mécanismes, l'efficacité pour certains syndromes épileptiques, et les effets secondaires, bien sûr, diffèrent parmi les médicaments anticonvulsivants individuels. Quelques conclusions générales sur l'utilisation des anticonvulsivants sont décrites ci-dessous.

Histoire et Disponibilité- La première était anticonvulsivant bromure, proposé en 1857 par Charles Locock qui l'utilisait pour traiter les femmes avec "l'épilepsie hystérique» (probablement de l'épilepsie hygiénique). Le bromure de potassium a également été noté à causer l'impuissance chez les hommes. Autorités ont conclu que le bromure de potassium atténuerait l'excitation sexuelle soupçonnés de provoquer des saisies, qui en fait, il a fait (athough nous savons maintenant que l'impuissance est un effet secondaire du traitement bromure, pas un traitement de l'épilepsie). A été utilisé pour la première barbituriques en 1912 à la fois pour ses propriétés sédatives et les propriétés antiépileptiques. Dans les années 1930, le développement de modèles animaux dans l'épilepsie plomb de recherche pour le développement de phénytoïne par Tracy et Putnam H. Houston Merritt, qui avait l'avantage de traiter les crises d'épilepsie avec moins de sédation. Dans les années 1970, un National Institutes of Health initiative, le Programme de dépistage anticonvulsivants, dirigé par J. Kiffin Penry, servi comme un mécanisme pour dessiner l'intérêt et les capacités des entreprises pharmaceutiques dans le développement de nouveaux médicaments anticonvulsivants.

Actuellement, il ya 19 médicaments approuvés par la Food and Drug Administration pour l'utilisation du traitement des crises d'épilepsie aux Etats-Unis: carbamazépine (commune US appellation Tegretol), clorazépate (Tranxene) clonazépam (Rivotril), éthosuximide (Zarontin), felbamate (Felbatol), fosphénytoïne (Cerebyx), la gabapentine (Neurontin), lamotrigine (Lamictal), lévétiracétam (Keppra), oxcarbazépine (Trileptal), phénobarbital (Luminal), phénytoïne (Dilantin), prégabaline (Lyrica), primidone (Mysoline), tiagabine (Gabitril), topiramate (Topamax), divalproate (Depakote), acide valproïque (Depakene), et zonisamide (Zonegran). La plupart de ces apparu après 1990.

Médicaments couramment disponibles en dehors des États-Unis mais toujours étiquetés comme "expérimental" au sein de l'US sont clobazam (Frisium) et vigabatrin (Sabril).

D'autres médicaments sont couramment utilisés pour interrompre une saisie actif ou interrompre une vague de saisie; il se agit notamment diazépam (Valium, Diastat) et lorazépam (Ativan). Médicaments utilisés que dans le traitement de la réfractaire épileptique d'état comprennent paraldéhyde (Paral), Midazolam (Versed) et pentobarbital (Nembutal).

Certains médicaments anticonvulsivants utilisations ne soient pas dans l'épilepsie primaire approuvé par la FDA, mais sont utilisés dans des essais limités, rester dans l'utilisation rare dans les cas difficiles, ont limité le statut de «grand-père», sont liés à certains épilepsies graves, ou sont sous enquête en cours. Il se agit notamment acétazolamide (Diamox), la progestérone, hormone corticotrope (ACTH, Acthar), diverses hormones stéroïdes corticotrope ( prednisone), ou bromure.

Efficacité - La définition de «efficace» varie. La FDA l'approbation nécessite généralement que 50% du groupe de traitement des patients ont eu au moins une amélioration de 50% du taux de crises d'épilepsie. Environ 20% des patients souffrant d'épilepsie continuent à avoir des crises d'épilepsie percée malgré meilleur traitement anticonvulsivant. .

Sécurité et effets secondaires - 88% des patients souffrant d'épilepsie, dans une enquête européenne, ont rapporté au moins un anticonvulsivant effet secondaire connexe. La plupart des effets secondaires sont doux et "liée à la dose" et peuvent souvent être évités ou minimisés par l'utilisation de la plus petite quantité efficace. Quelques exemples incluent les changements d'humeur, somnolence, ou instabilité de la marche. Certains médicaments anticonvulsivants ont des effets secondaires «idiosyncrasiques» qui ne peuvent être prédits par dose. Quelques exemples comprennent des éruptions de drogue, la toxicité du foie (hépatite), ou l'anémie aplasique. Sécurité comprend l'examen de tetragenicity (les effets des médicaments sur le développement fœtal) lorsque les femmes atteintes d'épilepsie deviennent enceintes.

Principes de Anticonvulsivant utilisation et la gestion - L'objectif pour chaque patient est, bien sûr, pas de saisies et pas d'effets secondaires, et le travail du médecin est d'aider le patient à trouver le meilleur équilibre entre les deux lors de la prescription d'anticonvulsivants. La plupart des patients peuvent atteindre cet équilibre mieux avec la monothérapie, l'utilisation d'un seul médicament anticonvulsivant. Certains patients, cependant, nécessitent polypharmacie; l'utilisation de deux ou plusieurs anticonvulsivants.

niveaux de DEA de sérum peuvent être vérifiées pour déterminer observance du traitement, afin d'évaluer les effets des nouvelles interactions médicamenteuses sur les niveaux de médicaments stables précédentes, ou pour aider à établir si les symptômes particuliers tels que l'instabilité ou de la somnolence peuvent être considérées comme un effet secondaire d'un médicament ou sont dues à différentes causes. Enfants ou adultes ayant une déficience qui peuvent ne pas être en mesure de communiquer les effets secondaires peuvent bénéficier d'un dépistage de routine des niveaux de drogue. Au-delà de dépistage de base, cependant, les essais de récidive, le sang de routine ou de suivi d'urine montrent pas d'avantages éprouvés et peuvent conduire à des ajustements de médicaments inutiles dans la plupart des enfants plus âgés et les adultes utilisant anticonvulsivants routine.

Si l'épilepsie d'une personne ne peut pas être mise sous contrôle après les procès adéquats de deux ou trois (experts varient ici) différents médicaments, l'épilepsie de cette personne est généralement dit être réfractaire au traitement médical. Une étude des patients atteints d'épilepsie non traités précédemment démontré que 47% ont obtenu le contrôle de saisies avec l'utilisation de leur premier médicament unique. 14% sont devenus exempts de crises pendant le traitement avec un deuxième ou un troisième médicament. Un montant supplémentaire de 3% est devenu sans crise avec l'utilisation de deux médicaments simultanément. D'autres traitements, en plus ou au lieu de médicaments anticonvulsivants peuvent être considérés par les personnes souffrant de crises continues.

Le traitement chirurgical

La chirurgie de l'épilepsie est une option pour les patients dont les crises restera résistante au traitement avec des médicaments anticonvulsivants qui ont aussi symptomatique de l'épilepsie liés à la localisation; une anomalie focale qui peut être situé et donc éliminé. L'objectif de ces procédures est le contrôle total de crises d'épilepsie, bien que des médicaments anticonvulsivants peut néanmoins être requise.

L'évaluation pour la chirurgie de l'épilepsie est conçu pour localiser le "foyer épileptique" (l'emplacement de l'anomalie épileptique) et pour déterminer si une chirurgie d'exérèse affectera la fonction cérébrale normale. Les médecins seront également confirmer le diagnostic de l'épilepsie de se assurer que les sorts proviennent de l'épilepsie (par opposition à crises non épileptiques). L'évaluation comprend généralement un examen neurologique, la routine EEG, À long terme EEG-vidéo surveillance, évaluation neuropsychologique, et tel que la neuro-imagerie IRM, Émission de photon unique calculée de tomographie ( SPECT), tomographie par émission de positons ( PET). Certains centres d'épilepsie utilisent test de amobarbital de sodium intracarotidienne ( Test de Wada), l'IRM fonctionnelle ou Magnétoencéphalographie (MEG) que des tests supplémentaires.

Certaines lésions nécessitent À long terme EEG-vidéo surveillance avec l'utilisation d'électrodes intracrâniennes si le test non invasif était insuffisante pour identifier le foyer épileptique ou distinguer la cible chirurgicale du tissu normal du cerveau et de la fonction. cartographie du cerveau par la technique de la stimulation électrique ou cortical Électrocorticographie sont les autres procédures utilisées dans le processus de tests invasifs chez certains patients.

Les chirurgies les plus courantes sont la résection des lésions comme tumeurs ou malformations artério-veineuses, qui, dans le processus de traitement de la lésion sous-jacente, se traduisent souvent par le contrôle de crises d'épilepsie provoquées par ces lésions.

D'autres lésions sont plus subtiles et comprennent l'épilepsie comme le symptôme principal ou unique. La forme la plus courante d'épilepsie réfractaire dans ces troubles chez les adultes est épilepsie du lobe temporal avec sclérose hippocampique et le type le plus commun de chirurgie de l'épilepsie est la lobectomie temporale antérieure, ou le retrait de la partie avant du lobe temporal y compris la amygdale et hippocampe. Certains neurochirurgiens recommandent amygdalahippocampectomy sélective en raison des avantages possibles dans la mémoire post-opératoire ou la fonction de la langue. La chirurgie pour épilepsie du lobe temporal est efficace, durable et entraîne des coûts de soins de santé ont diminué. . Malgré l'efficacité de la chirurgie de l'épilepsie, certains patients décident de ne pas subir une intervention chirurgicale en raison de la peur ou l'incertitude d'avoir une opération du cerveau.

La chirurgie palliative pour l'épilepsie est destiné à réduire la fréquence ou la gravité des crises. Des exemples sont callosotomie ou commissurotomie pour prévenir les crises de généraliser (épandage d'impliquer l'ensemble du cerveau), ce qui entraîne une perte de conscience. Cette procédure peut donc prévenir les blessures dû à la personne de tomber au sol après avoir perdu conscience. Il ne est effectuée que lorsque les crises ne peuvent être contrôlés par d'autres moyens. Transection subpial multiple peut également être utilisé pour diminuer la propagation des crises à travers le cortex particulier lorsque le foyer épileptique est situé à proximité des zones fonctionnelles importantes du cortex.Une chirurgie d'exérèse peut être considéré comme palliatifs si elle est entreprise avec l'espoir que cela permettra de réduire mais non éliminer les saisies.

Hémisphérectomie implique l'élimination ou la déconnexion fonctionnelles de la plupart ou de la totalité d'une moitié du cerveau. Il est réservé aux personnes souffrant d'épilepsies les plus catastrophiques, comme celles dues à un syndrome Rasmussen. Si la chirurgie est effectuée sur les patients très jeunes (2-5 ans), l'hémisphère restant peut acquérir un certain contrôle du moteur rudimentaire du corps ipsilatérale; chez les patients âgés, les résultats de la paralysie du côté du corps opposé à la partie du cerveau qui a été supprimé. En raison de ces et d'autres effets secondaires, il est habituellement réservé pour les patients qui ont épuisé les autres options de traitement.

Autre traitement

Le régime cétogène peut être efficace et est principalement utilisé chez les enfants dont l'épilepsie n'a pas été contrôlée avec des médicaments. Comme médicaments anticonvulsivants, le mécanisme sous-jacent de l'effet ne soit pas entièrement comprise. Le régime cétogène est très élevée en gras et très faible en hydrates de carbone . Ce traitement a été développé dans les années 1920 à la clinique Mayo, mais a été en grande partie oublié, avec la découverte de médicaments anti-épileptiques modernes. Depuis les années 1990, il est retourné à l'arsenal de traitement anti-épileptique et est disponible auprès de la plupart des centres d'épilepsie de pédiatrie.

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Un étude menée par l'Université Johns Hopkins a rapporté que 50% de ces patients commençant le régime cétogène a signalé une diminution des saisies de 50% ou plus, avec 29% de patients signalant une réduction de 90% des symptômes; ces patients avaient déjà essayé une moyenne de six médicaments anticonvulsivants.

Stimulation du nerf vague (VNS) est une forme de contrôle des crises qui utilise un appareil électrique implanté, similaire en taille, la forme et l'emplacement de l'implant à un récemment développé stimulateur cardiaque, qui se connecte au nerf vague dans le cou. Une fois en place le dispositif peut être réglé pour émettre des impulsions électroniques, stimuler le nerf vague à intervalles pré-établis et les niveaux de milliampères. Les études du traitement ont montré qu'environ 50% de ceux traités dans ce mode va montrer la réduction de la fréquence des crises importantes.

Le système neurostimulateur Responsive (RNS) est actuellement en étude clinique avant l'approbation de la FDA. Ce système repose sur un dispositif implanté juste sous le cuir chevelu. Les fils connectés au dispositif sont implantés directement sur ​​la surface du cerveau ou dans la zone du cerveau lui-même et sont situés à proximité de la zone où les saisies sont censés commencer. Quand une crise commence, de petites quantités de stimulation électrique sont livrés à supprimer. Ce système est différent du système VNS en ce que le RNS repose sur la stimulation cérébrale directe et le RNS est un système réactif. Le VNS impulsions à intervalles prédéterminés précédemment établies par le personnel médical. Le système RNS est conçu pour répondre à des signes détectés qu'une saisie est sur ​​le point de commencer et peut enregistrer les événements et permettre à des schémas de réponse personnalisées qui peuvent fournir un plus grand degré de contrôle des crises.

Un chien de réponse de la saisie est une forme de chien de service qui est formé pour appeler à l'aide ou assurer la sécurité personnelle quand une crise survient. Ceux-ci ne sont pas adaptés pour tout le monde et non pas tous les chiens peuvent être formés de manière. Rarement, un chien peut développer la capacité de détecter une crise avant qu'elle ne survienne.

Un nombre de revues systématiques de la Cochrane Collaboration sur les traitements de l'épilepsie ont regardé l'acupuncture, psychologiques interventions, vitamines et yoga et il ne fait aucune fiable de preuves pour soutenir l'utilisation de ceux-ci comme des traitements pour l'épilepsie. D'autres études sont nécessaires sur le sujet.

Physiopathologie

Des mutations dans plusieurs gènes ont été liés à certains types d'épilepsie. Plusieurs gènes qui codent pour des protéines de sous-unités voltage-dépendants et ligand-dépendants canaux ioniques ont été associées à des formes d'épilepsie généralisée et les syndromes épileptiques infantiles. Plusieurs canaux ioniques ligand-dépendants ont été liés à certains types d'épilepsies généralisées et frontales. Mutations liés à l'épilepsie dans certains gènes des canaux non-ion ont également été identifiés.

Épileptogenèse est le processus par lequel un cerveau normal développe épilepsie après une insulte. Une découverte intéressante chez les animaux est que la stimulation électrique à certains sites du cerveau faible niveau répétées peuvent conduire à des augmentations permanentes de susceptibilité aux crises: en d'autres termes, une diminution permanente de la saisie "seuil". Ce phénomène, connu sous le nom embrasement (par analogie avec l'utilisation de la combustion de brindilles pour commencer un incendie plus important) a été découvert par le Dr Graham Goddard en 1967. chimique stimulation peut aussi provoquer des crises; Il a été démontré expositions répétées à certains pesticides pour provoquer des crises chez les humains et les animaux. Un mécanisme proposé pour cette est appelé excitotoxicité. Les rôles de bois d'allumage et excitotoxicité, le cas échéant, dans l'épilepsie humaine sont actuellement l'objet de débats.

Les autres causes de l'épilepsie sont des lésions du cerveau, où il ya un tissu cicatriciel ou d'une autre masse de tissu anormal dans une région du cerveau.

Histoire et stigmatisation

Le mot d'épilepsie est dérivé du grec épilepsie , qui à son tour peut être divisé en épi (sur) et LEPSIS (à saisir, ou la saisie) Dans le passé, l'épilepsie a été associée à religieux expériences et même démoniaque possession. Dans les temps anciens, l'épilepsie était connu comme le «maladie sacrée" parce que les gens pensaient que les crises épileptiques étaient une forme d'attaque par des démons, ou que les visions vécues par les personnes atteintes d'épilepsie ont été envoyés par les dieux . Parmi animistes familles hmongs, par exemple, l'épilepsie a été comprise comme une attaque par un esprit maléfique, mais la personne concernée pourrait devenir vénéré comme un chaman à travers ces expériences d'un autre monde.

Cependant, dans la plupart des cultures, les personnes atteintes d'épilepsie ont été stigmatisées, boudé, ou même emprisonnés; dans le Salpêtrière, le berceau de la neurologie moderne, Jean-Martin Charcot trouvé des gens avec side-by-side avec l'épilepsie mentalement retardé, ayant des pathologies chroniques syphilis, et les criminels aliénés. En Tanzanie, à ce jour, comme avec d'autres parties de l'Afrique, l'épilepsie est associée à la possession par des esprits maléfiques, la sorcellerie, ou l'empoisonnement et est considéré par beaucoup d'être contagieux. Dans la Rome antique, l'épilepsie a été connu comme le Morbus comitialis («maladie de la salle d'assemblée») et a été considérée comme une malédiction des dieux.

La stigmatisation continue à ce jour, dans les sphères publiques et privées, mais les sondages suggèrent qu'il est généralement diminue avec le temps, au moins dans le monde développé;Hippocratefait remarquer que l'épilepsie ne cesse d'être considéré divine le jour où il a été entendu.

Les gens remarquables atteints d'épilepsie

Beaucoup de gens remarquables, passés et présents, ont porté le diagnostic de l'épilepsie. Dans de nombreux cas, leur épilepsie est une note à leurs réalisations; pour certains, il a joué un rôle essentiel dans leur renommée. Diagnostics historiques de l'épilepsie ne sont pas toujours certaine; il existe une controverse à propos de ce qui est considéré une quantité acceptable de preuves à l'appui d'un tel diagnostic.

Les implications juridiques

La plupart des personnes atteintes d'épilepsie sont interdites par les lois locales de véhicules d'exploitation. Cependant, il ya généralement des exceptions pour ceux qui peuvent prouver qu'ils ont stabilisé leur état. Ceux-uns dont les crises ne causent pas de troubles de la conscience, ou dont les crises ne surviennent de sommeil, peuvent être exemptés de ces restrictions, en fonction des lois locales. Il ya un débat en cours dans plus de bioéthique qui devrait porter le fardeau de veiller à ce que l'épilepsie un malade ne conduit pas une voiture ou piloter un avion.

Dans le US , personnes atteintes d'épilepsie peuvent conduire si leurs crises sont contrôlées avec un traitement et ils répondre aux exigences de permis dans leur état. Combien de temps ils doivent être libres de crises varie dans les différents Etats, mais il est le plus susceptible d'être comprise entre trois mois et un an. La majorité des 50 États placer le fardeau sur les patients à signaler leur état ​​aux autorités de licence appropriées pour que leurs privilèges peuvent être révoqués le cas échéant. Une minorité d'États placer le fardeau des rapports sur le médecin du patient. Après déclaration est effectuée, il est généralement l'agence de délivrance de permis qui décide de révoquer ou restreindre la licence d'un pilote.

Dans le Royaume-Uni , il est de la responsabilité des patients d'informer l' Agence Driver and Vehicle Licensing (DVLA) si elles sont atteintes d'épilepsie. Les règles DVLA sont assez complexes, mais en résumé, ceux qui continuent à avoir des convulsions ou qui sont dans les 6 mois du changement de médicament peut avoir leur permis révoqué. Un médecin qui se rend compte qu'un patient souffrant d'épilepsie incontrôlée continue de conduire a, après avoir rappelé le patient de leur responsabilité, un devoir de rompre la confidentialité et informer la DVLA. Le médecin doit informer le patient de la divulgation et les raisons pour lesquelles leur incapacité à informer l'agence obligé le médecin à agir.

Jeanne A. Carpenter épilepsie juridique Défense Fonds de l'Epilepsy Foundation se consacre à l'avancement des droits des personnes atteintes d'épilepsie en changeant les pratiques discriminatoires, des politiques et des lois et à mettre fin à la discrimination et l'injustice liée à l'épilepsie-travers l'éducation et l'accès accru aux services juridiques pour les personnes souffrant d'épilepsie grâce à un système de renvois gérés et de soutien juridique à un réseau national d'avocats commis à cette cause.

En outre, l'Epilepsy Foundation est un ardent défenseur des personnes atteintes d'épilepsie. Aux États-Unis, la Fondation a été actif au sein du Congrès, le pouvoir exécutif, et les tribunaux, focalisant l'attention sur les besoins des personnes atteintes d'épilepsie. Priorités pour la Fondation comprennent: la disponibilité des soins de santé abordables de qualité, la recherche de la guérison, et la protection des droits civils pour les personnes atteintes d'épilepsie.

Enquêteurs importants de l'épilepsie

• Jean-Martin Charcot
• John Hughlings Jackson
• Hans Berger
• Herbert Jasper
• Wilder Penfield
• H. Houston Merritt
• William G. Lennox
• Fritz E. Dreifuss